• Pulmonālās Hipertensijas Biedrība

Izvēlne

Noderīgi

Plaušu hipertensijas ABC

Dr. Andris Skride, kardiologs, Latvijas Kardioloģijas centrs

 

Pulmonālā arteriālā hipertensija pieskaitāma pie reto slimību grupas. Bieži vien zināšanu trūkums par retajām slimībām ļauj tās diagnosticēt tikai vēlīnā stadijā. Savlaicīgi uzsākot patoģenētisku terapiju, plaušu hipertensijas gadījumā iespējams apturēt slimības straujo progresu.

 1. Kas ir plaušu hipertensija?

Plaušu hipertensija ir slimība, kas skar plaušas un sirdi. Tā raksturojas ar paaugstinātu spiedienu plaušu artērijās – asinsvados, kas nogādā venozās asinis no sirds labā kambara uz plaušām. Normāls spiediens plaušu artērijā nedrīkst būt augstāks par 20 mm/Hg.  Plaušu hipertensija pēc patoģenēzes mehānisma tiek klasificēta 5 grupās. 1 grupa (sastopama visretāk) ir  pulmonālā arteriālā hipertensija, mirstība pie šīs grupas, ir tik pat augsta kā pie dažādām vēža formām, tai skaitā krūts un kolorektālā vēža.

2. Kādas ir plaušu hipertensijas klasifikācijas grupas?

Pēc pēdējās klasifikācijas (Dana Point 2008) plaušu hipertensiju klasificē sekojošās piecās grupās

  1. grupa – pulmonālā arteriālā hipertensija (PAH)
  2. grupa –pulmonālā hipertensija saistībā ar sirds kreisās puses patoloģiju
  3. grupa – pulmonālā hipertensija saistībā ar plaušu saslimšanām
  4. grupa – pulmonālā hipertensija saistībā ar trombembolijām
  5. grupa – pulmonalā hipertensija saistībā ar dažādiem iemesliem

3. Kāpēc svarīgi atpazīt 1. grupu jeb pulmonālo arteriālo hipertensiju (PAH)?

Lai gan 1. grupa jeb pulmonālā arteriālā hipertensija ir visretākais plaušu hipertensijas tips, šī grupa ir vienīgā, kurai šobrīd pasaulē apstiprināta un pieejama specifiska patoģenētiska terapija. Aprēķināts, ka PAH prevalencei attīstītajās valstīs jābūt 50 gadījumu uz miljons iedzīvotāju.1 Latvijā 2010. gadā slimības prevalence bija 13,9 gadījumi uz miljons iedzīvotājiem.3 Agrīna, precīza un uzlabota diagnostika nepieciešama šiem pacientiem, lai uzlabotu dzīvildzi un dzīves kvalitāti.

 4. Kādos gadījumos attīstās pulmonālā arteriālā hipertensija?

Pulmonālā arteriālā hipertensija var attīstīties, ja pacientam ir kāda no sekojošām slimībām, piemēram, sistēmas sklerodermija vai citas sistēmiskas slimības, iedzimtas sirdskaites, portāla hipertensija, HIV infekcija. (skat. klasifikāciju) vai tādā gadījumā, kad PAH iemesls nav zināms, tad to sauc par idiopātisku pulmonālu arteriālu hipertensiju (agrāk –primāra plaušu hipertensija). PAH var attīstīties jebkurā vecumā, arī bērniem, tomēr biežāk to sastop jaunām sievietēm.

  1. Pulmonālā arteriālā hipertensija (PAH) klasifikācija2

Idiopātiska (IPAH)

Pārmantota (BMPR2, ALK1, endoglīna vai nezināmas mutācijas)

Zāļu un toksīnu inducēta

Asociācijā ar

  • Saistaudu saslimšanām
  • Iedzimtām sirdskaitēm
  • Portālo hipertensiju
  • HIV infekciju
  • Šistosomiāzi
  • Hronisku hemolītisku anēmiju

Persistējoša jaundzimušo pulmonālā hipertensija

1` Pulmonālā venookluzīvā slimība un pulmonālo kapilāru hemangiomatoze

 5. Kādi ir pulmonālās arteriālās hipertensija simptomi?

PAH simptomi ir nespecifiski un slimību bieži sākotnēji jauc ar citām sirds, plaušu vai hematoloģiskām slimībām. Biežākie simptomi ir elpas trūkums, nogurums, ģīboņi, lūpu cianoze. Nespecifiskie simptomi apgrūtina  un novēlo diagnostiku.

 6. Kā diagnosticēt PAH?

Svarīgākais izmeklējums (skrīningizmeklējums) plaušu hipertensijas diagnostikā ir ehokardiogrāfija. Izvērtējot ehokardiogrāfiju, rūpīgi jāanalizē labās sirds daļas, jānosaka trikuspidālās regurgitācijas ātrums un labā kambara sistoliskais spiediens, ko ehokardiogrāfijas speciālisti bieži apzīmē ar burtiem LKSS. Ja LKSS ir lielāks par 35 mm/Hg pacients būtu jāizmeklē, lai noskaidrotu labā kambara sistoliskā spiediena paaugstināšanās iemeslu. Labā kambara sistoliskais spiediens korelē ar pulmonālo arteriālo spiedienu.

Ja jūsu pacientam ehokardiogrāfiski konstatēta pulmonalā hipertensija , jums jāizslēdz biežākie – tās iemesli – sirds kreiso daļu sistoliska vai disatoliska disfunkcija, vārstuļu problēmas, plaušu slimības, trombembolijas. Ja pacientam šo slimību nav vai ir kāda saslimšana, kas izraisa pulmonālu arteriālu hipertensiju,, tad pacientam var noteikt 1 grupas jeb pulmonālās arteriālās hipertensijas diagnozi. Šādos gadījumos nepieciešams pacientu nosūtīt sirds zondēšanas veikšanai. Pēc sirds zondēšanas veikšanas pacientam vajadzības gadījumā tiks nozīmēta patoģenētiska slimības terapija.

 7. Vai Latvijā iespējams veikt sirds labo daļu zondēšanu?

Sirds zondēšanu un hemodinamikas parametru vispusīgu analīzi iespējams veikt P.Stradiņa KUS slimnīcā, Latvijas Kardioloģijas centrā.

 8. Vai Latvijā pastāv PAH pacientu reģistrs?

PAH pacientu reģistrs no 2007. gada darbojas Latvijas Kardioloģijas centrā. Šajā laikā jau 52 pacientI ir saņēmuši specifisku patoģenētisku terapiju PAH ārstēšanai.

 9. Vai Latvijā pieejama pulmonālās arteriālas hipertensijas patoģenētiska terapija?

Pasaulē šobrīd pieejamas trīs medikamentu grupas patoģenētiskai slimības ārstēšanai – prostanoīdu antagonisti, endotelīna receptoru antagonisti un fosfodiesterāzes V inhibitori. Latvijā pieejama PAH patoģenētiskā terapija arfosfodiesterāzes V inhibitoru – sildenafilu (Revatio) vai endotelīna receptoru antagonistiem – ambrisentānu (Volibris) vai bosentānu (Tracleer), dažos gadījumos jāpielieto kombinēta terapija.

 10. Kur jānosūta pacients ar aizdomām par pulmonālu arteriālu hipertensiju?

Patoģenētiskā PAH terapija jāveic specializētos centros. Pacientu ar aizdomām par pulmonālo arteriālo hipertensiju jānosūta uz Latvijas Kardioloģijas centru, kur vajadzības gadījumā tiks veikta plašāka izmeklēšana, nozīmēta ārstēšana. Konsultācijas neskaidros plaušu hipertensijas gadījumos arī sniegs Latvijas Kardioloģijas centrā.

 Izmantotā literatūra:

1.Peacock, AJ et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007;30:104-109

2. Simonneau et al.Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension.J Am Coll Cardiol, 2009; 54:43-54

3. Pulmonālās arteriālās hipertensijas Latvijas reģistrs

Iespēja ATBALSTĪT

Organizācijai ir sabiedriskā labuma statuss
Norēķinu konts: Swedbank LV82HABA0551032669984
Reģ.Nr. 40008181693